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G6PD缺乏症

当医生告诉你宝宝患有红细胞G6PD缺乏症时，您是不是有点蒙圈？当宝宝食用蚕豆后突然身体不适，甚至小便颜色改变时，您是否手足无措？

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷病是指G6PD活性降低或性质改变引起的红细胞溶血性贫血。分为两类：一类是红细胞G6PD缺乏，宝宝平时无溶血等临床表现，可在一些诱因下发病；另一类是G6PD缺陷，宝宝无诱因下即可发病，表现为溶血性贫血和高胆红素血症。此病是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。

那么它的发病机制是什么？我们通俗地来看看图示吧。

看懂了发病机制，我们来了解一下临床表现，大部分单纯的G6PD缺乏的宝宝无临床表现，一部分G6PD缺陷的宝宝在感染、缺氧、母亲服用抗氧化剂药物等诱因后出现溶血，宝宝可能出现以下症状：

当宝宝出现溶血时，通常需要住院进行治疗，通过兰光治疗和药物治疗来降低体内的胆红素水平，减轻过高的胆红素对大脑的损害，必要时要进行换血或输血治疗来降低胆红素和纠正贫血。

对于G6PD缺乏的宝宝，宝妈们应注意以下几点：

1、G6PD缺乏是一种遗传性溶血性贫血，平时应注意预防溶血发病，避免感染。

2、遵医嘱复查G6PD值。

3、避免乳母及宝宝食用蚕豆及蚕豆制品，家庭中避免使用樟脑丸。

4、禁止使用有氧化性的药物如抗羽类、奎尼丁、磺胺类、解痉镇痛药、咪喃类、维生素K3、K4、大剂量维生素C等药物。

5、就医时重点告知医生宝宝G6PD缺乏的病史，随身携带禁忌药物卡和食物卡供医生参考。

新生儿科-

本文部分图片来源于网络

撰稿：杨艳

编辑：新生儿科

审核：李黎、杨文先、邱丽娅

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