北京医院治湿疹 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/最近家家户户的餐桌上一定少不了蚕豆入口软糯口味甘甜无论是蚕豆饭蚕豆炒肉雪菜蚕豆还是清炒蚕豆凉拌蚕豆雷笋蚕豆都好吃到飞起
但是
有一类孩子天生没口福
要是不小心吃了蚕豆
后果很严重
抢救不及时
分分钟会出人命！
6岁娃走亲戚吃了一包蚕豆
竟然尿出酱油
“快，快，快，医生救救我儿子！”晚上8点左右，乐乐（化名）妈妈带着五六岁的孩子，医院。小男孩面色发黄、呼吸急促、无精打采的样子。妈妈很是着急，“晚饭后他肚子不舒服，浑身无力，还想呕吐。尿也是深黄色的…”医生立即给孩子查体，一边还争分夺秒地询问病史。
“孩子出生有没有查蚕豆病？”妈妈一愣，“他姐姐在深圳出生时说有蚕豆病，有定期复查，现在也没啥事。乐乐在河南老家出生，没听说有蚕豆病啊！”“那孩子最近两天有吃蚕豆吗？”医生继续追问。“有有有。白天在他姑姑家有吃零食，里面就有一包蚕豆”。这时，乐乐双眼巩膜已经泛黄、皮肤发白。更令人担心的是，他已经开始坐不稳了，尿的颜色也越来越深。
不好，可能是蚕豆病！孩子有生命危险。
来医院后，乐乐的尿液从酱油色逐渐转为正常淡黄色。
上心电监护！上指脉氧监测！予低流量吸氧！很快，血检报告也出来了：乐乐确实是G-6-PD缺乏症患者。这下，蚕豆病板上钉钉了。由于吃了不少蚕豆，乐乐的溶血性贫血较为严重，血红蛋白指数偏低，一度病情危重。好在，经过连夜抢救后，孩子保住了。又经过一周的对症治疗，他的病症逐渐减轻，现已康复出院。这样的病例每年都不少▽蚕豆病是啥病？
吃了蚕豆就会得病吗？
蚕豆病，又名G-6-PD缺乏症，是一种遗传性疾病。40%以上的病例有家族史。
患有蚕豆病的人，由于体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏，红细胞会变得脆弱。这时，一旦碰到强氧化性的东西，红细胞膜会破坏而爆裂。
紧接着，就会出现急性溶血性贫血或黄疸。经过肾脏排泄，随之出现酱油色的血红蛋白尿。（也就是前面说的“酱油尿”）如抢救不及时，可能会出人命。
而蚕豆/蚕豆制品中，就含有多种强氧化作用的成分。由于3～5月蚕豆成熟，吃的人也多，所以这个时间段“中招”的人也多。
图源：网络
01
什么人容易得蚕豆病？
蚕豆病有两大特点：
●“重男轻女”有数据显示，蚕豆病常见于10岁以下儿童，3岁以下患者占70％；此病高发于男孩，90％是男宝。我们知道，男性的性染色体是XY，女性的性染色体是XX。而蚕豆病基因，是位于X染色体上。如果X代表携带G-6-PD遗传病基因，X代表正常基因，那么：
★患有G-6-PD缺乏症：XY（男性）、XX（女性）
★属于G-6-PD缺乏症携带者，可能不发病：XX（女性）
★健康人群：XY（男性）、XX（女性）
对男宝来说
杯具来了
▽
如果只有父亲患病，那么只会传给女儿，而且女儿只是“携带者”；而如果母亲是G-6-PD缺乏症携带者，那男宝有50%概率是“患者”，而女宝有50%的概率是“携带者”。所以，男孩的遗传率和发病率，都远高于女孩。●“南高北低”在相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、云南、海南等地的人群患病率较高。个别地区可达20%（全国的发病率约为4%-5%）。所以，有蚕豆病家族史的宝宝，医院做蚕豆病的检查。
02
得了蚕豆病，有什么症状？
患蚕豆病的孩子，不发病时与正常人没什么区别，很难发现。一旦发作，发病又急剧，潜伏期在1-9天不等（通常12～48小时发作）。刚开始发作时，主要表现为头晕、乏力、恶心、呕吐、腹泻等，小便呈茶色，持续1-2天。
等到3～5天后，就会急性溶血性贫血，出现皮肤、眼巩膜发黄（黄疸），伴有发烧、腹痛，肝功能异常（大部分患者会出现脾大症状）。
如果不及时送医，就会发展到重症，重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、神志不清及急性肾功能衰竭等，小便呈酱油色。
一般来说，要是孩子出现了酱油色尿、面色苍黄等症状，医生会检查血常规，同时做葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的检查，判断有无G-6-PD缺乏症。
03
孩子有没有蚕豆病，怎么查？
目前，有的地区的新生儿筛查项目中，包含了G-6-PD缺乏症筛查。
一般情况下，医院会在新生儿出生3天并已充分喂奶后，采集2～3滴新生儿足跟血滴在专用滤纸片上，干燥后密封冷冻保存，送新生儿疾病筛查中心筛查检测。
医院或新生儿疾病筛查中心查询筛查结果。
那么，孩子出生后没做这个筛查，怎么办？也不难。去医院抽血做G-6-PD酶的活性检测就能知道结果。有蚕豆病家族史的孩子，医院查一下。孩子得了蚕豆病，
能治好吗？
很遗憾。蚕豆病是遗传性血液系统疾病。一旦确诊，无法根治。不过，粑粑麻麻也不用过分担心：只要孩子不接触那些禁用、慎用的东西，对生长发育是没有影响的~01
远离蚕豆
避免进食蚕豆或者蚕豆制品。买豆制品时，一定要看看是否含有蚕豆原料（比如蚕豆粉丝、蚕豆粉做的糕点）。母乳喂养婴儿可通过乳汁诱发溶血，因此乳母也应回避相关食物。在蚕豆开花、结果、收获季节，也不要去种蚕豆的地方。02
衣橱不要放樟脑丸
之所以把樟脑丸单独拿出来讲，是因为很多家庭的衣柜都会放这个。但樟脑丸中含有的“萘”，会引发蚕豆病患者发生急性溶血。如不慎使用樟脑丸，也不要慌，穿衣前要先暴晒。还有个别杀虫剂的喷雾，也会引起溶血。所以建议，尽量避开“蚕豆宝宝”，再去使用杀虫剂。03
不能随便买药吃药
蚕豆病患儿，均需要携带随身指导卡和用药卡。就诊时，一定要如实告诉医生自己的情况。如果感冒了，这类孩子不能自行到药店买药。因为，一些感冒药特别是复方药，以及含有中药成分的退热止痛药或消炎药，可能会诱发蚕豆病。需要用退热药物时，建议选用布洛芬。对乙酰氨基酚在常规治疗剂量下也是安全，可以选用。避免使用阿司匹林。除了感冒药，凡具有氧化作用的药物，也一定要避开：●部分抗疟疾药物、砜类、磺胺类、呋喃西林类
●部分解热镇痛药
●部分中药及中成药（川莲、珍珠粉、牛黄、金银花、茵栀黄、保婴丹）
●化学制品（樟脑球、苯胺染料及用于染发、纹身的指甲花成分）等。
蚕豆病患儿禁用和慎用药物（部分）
而且，国内外新药品种繁多，多数未作对G-6-PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的指导下使用。
其实，只要避免某些药物和食品，“蚕豆宝宝”完全可以正常生活~~但是千万千万要注意▽不要觉得孩子有病丢人，整天藏着掖着！一定要告知亲戚朋友老师！！这是因为，家长不可能24小时都盯着孩子。要是哪天亲戚不小心给孩子一包蚕豆，这香喷喷的怪味豆，你家小孩子挡得住这诱惑？（来源：医院；作者：血液肿瘤科李统慧）请把这篇文章转给所有家长看到
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