什么是蚕豆病一
孩子成长过程中，难免会有几次因生病需要服药，去医院就诊的时候，医生都会问小孩有没有“蚕豆病”，想必许多家长都存在一些疑问，蚕豆病到底是啥？
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血，所以又称“蚕豆病”。G-6-PD缺乏者，其红细胞不能防御氧化性物质的损害而遭到破坏，发生急性溶血性反应，主要表现为溶血性贫血和新生儿病理性黄疸，尤其是在新生儿期发病，易引起胆红素脑病，导致脑损害，引起智力低下，是新生儿急症之一。（我科最近就收治了一名因为喂服珍珠粉导致溶血性贫血和重度新生儿高胆红素血症的孩子，住院期间黄疸多次反弹，伴纳差、腹胀等并发症，病情凶险，经过多日兰光照射、中药外洗、精心护理等综合退黄治疗后，最终好转出院，避免了胆红素脑病的发生，但亦给了家庭一定的心理及经济负担）
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、广西、四川为最多。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。近年来的知识普及，医院G6PD缺乏症是新生儿筛检的项目之一
问：蚕豆病能不能治愈？
答：蚕豆病为遗传性酶缺乏病，后天无法治愈；据近年来我科收集资料，少数出生时检测为轻度缺乏的孩子，有可能在成长过程中自愈，但大部分中-重度缺乏的孩子是终生携带。
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有何风险一常在一些诱发溶血的情况下发病，一旦发病，病情多凶险，临床表现包括：
新生儿黄疸：生后3-4天开始出现，进展很快，4-7天达高峰，严重患者病情迅速恶化，如治疗不及时部分病例出现嗜睡、拒乳、尖叫、抽搐等核黄疸症状，即使救活，大多数留下脑性瘫痪后遗症。
急性溶血性贫血：本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。少数重者出现面色极度苍白，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，如不及时处理可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。常常紧急输血以挽救生命。
当出现以上任一症状时，医院求诊。
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禁忌物品一抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;磺胺类：磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;解热镇痛药：乙酰苯胺;砜类：噻砜;
其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、蚕豆;以及大量维生素C、维生素K3、K4。
中药：薄荷、樟脑、珍珠粉、金银花、茵栀黄、黄连（川莲）、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、保婴丹、牛黄解毒丸等。
禁止使用樟脑和含萘的卫生球放入衣柜驱虫。
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家庭管理一G6PD缺乏症无药物可预防发病，但在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。预防的关键在于做好G-6-PD缺陷的筛查工作及患者严格遵照健康处方的注意事项，预防发病是关键：
1.严格避免服用、接触禁忌药品、食物；
2.教育孩子避免服用、接触禁忌药品、食物；
3.建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年,≥4岁次/年；
4.锻炼身体，增强免疫力，减少患病机会，从而减少误用禁忌药物风险；
5.一旦患病,不随意服药，医院就诊，尽量避免自行用药,并向医生
告知孩子是G-6-PD缺乏症患者。
紧急处理一蚕豆病发病早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，若家长在未知孩子服用了何种东西情况下，发现G6PD缺乏症的孩子忽然出现酱油色尿液、黄疸等上述情况，医院求诊。
若一旦误服禁忌药物，家长切记要冷静，医院求诊，并尽可能详细告知医生误服药物。
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后期护理一若发病，溶血期患儿免疫力低下，需要防感染，给予患儿独立病房，定期空气消毒，保持安静通风，教育患儿戴口罩，勤洗手。急性期患儿往往体虚多汗，家长要勤擦身、勤换衣加强皮肤护理，以防继发感染，同时卧床休息以减轻心脏负荷，减少耗氧。
多食用含抗氧化剂丰富的食物、蔬菜与水果，如西红柿、胡萝卜和黄瓜等，进食含蛋白质丰富、易消化的食物如瘦肉、蛋类和猪肝等。
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