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什么是蚕豆病

蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一个类型，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，表现为患者吃了蚕豆或蚕豆制品后可引起急性溶血性贫血。顾名思义叫蚕豆病。

蚕豆病的发病特点

特别是父母有这种病的患者，就会“父债子还”。而且发生溶血和贫血的程度，与所食蚕豆量的剂量并无关系，甚至无规可寻。

所以，有蚕豆病病史的、父母遗传倾向的、以及确诊G6PD缺乏患者，在初夏蚕豆成熟季节，最好还是“老实一点”，不要嘴馋。

蚕豆病的遗传方式

蚕豆病是一种“重男轻女”的X连锁隐性遗传病，通过母体遗传，因此男性的发病率较高。如果母亲为携带者而父亲正常，那么，在第二代当中，男孩有50%机率完全正常，50%机率患有该病；女孩有50%机率完全正常，50%机率为携带者。每一患孩自己的罹病或携带的机率都是独立的。男孩患病，一定是从母亲遗传得到；女孩患病，可能是从父亲，也可能是从母亲，还有可能是从父母双方遗传而来。另外，该缺乏症产生的病变部份还可能是患孩本身基因的点突变，并不完全经遗传途径得到，因此有可能父母都正常，而只有小孩患G-6-PD缺乏症。

蚕豆病发病的原因

人体内红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，蚕豆病患者由于遗传缺陷，导致体内缺乏G-6-PD酶，在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉（很强的氧化剂）后，红细胞被氧化破坏，产生溶血反应。

发病症状

蚕豆病发病症状，早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。若急救不及时常于1～2日内死亡。

蚕豆病人日常生活应注意的事项

1）尽量少服用不明成分的中药或中成药，包括中药熬制的凉茶；

2）禁止食用蚕豆或蚕豆生加工品，如粉丝、豆瓣酱等；

3）避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆生长的地方；

4）参见蚕豆病人用药禁忌。

蚕豆病人用药禁忌

西药

药品分类

禁用

慎用

退热止痛药

阿司匹林、非那西丁、安替比林、氨基比林（复方氨基比林针，安痛定）、安乃近、乙酰苯胺、复方阿司匹林、小儿退热片、去痛片、匹拉米洞

对乙酰氨基酚（商品名泰诺）、日夜百服咛、小儿退热栓等）、保泰松。

抗疟药

伯氨喹啉、扑疟喹、戊奎

氯喹、奎宁、乙胺嘧啶、米帕林

磺胺类

磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺、磺胺甲基异噁唑、复方磺胺甲噁唑片

磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、磺胺二甲基异恶唑、磺胺甲氧吡嗪

呋喃类

呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林

砜类

噻唑砜、氨苯砜、

其他类

萘啶酸、硝咪唑、硝酸异山梨酯、美蓝、苯乙肼、三硝基甲苯、甲苯胺蓝、萘（樟脑丸）、二巯基丙醇

氯霉素、链霉素、异烟肼、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、苯海索、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、Vitk3、Vitk4、氨茶碱

注：慎用药物是指遗传性非球形红细胞溶血性贫血患者用正常剂量不会导致溶血的药物；禁用药物系服用后会引起溶血的药物。

中药

有些中药的使用也会导致G-6-PD酶缺乏的患者产生溶血反应，常见报道的有川连（黄连）、珍珠粉、熊胆、牛黄、樟脑（萘）、腊梅花等，使用上述中药饮片，或是含有上述饮片的中成药，可能会引起溶血反应，但并非每个患者都会出现，具体还应结合药物的含量、患者的体质及G-6-PD酶的缺乏程度谨慎使用。现将常用的需禁用或慎用的中药及中成药整理如下。

中药饮片

含有该成分的中成药

禁用

川连（黄连）

盐酸小檗碱片（盐酸黄连素片）、复方黄连素片、黄连上清丸、四方胃片、安宫牛黄丸、双料喉风散、安脑片、桂林西瓜霜

珍珠粉

珍珠末、珍珠层粉、松龄血脉康、珍珠明目滴眼液、安神补心片、双料喉风散、新癀片、喉疾灵胶囊、保婴丹、清开灵、猴枣牛黄散、安宫牛黄丸、安脑片、胃乃安

熊胆

熊胆胶囊/滴眼液、熊胆丸、痰热清注射液

牛黄粉

牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒、西黄丸、麝香保心丸、众生丸、乌蛇止痒丸、小儿咽扁颗粒、保婴丹、七厘散、猴枣牛黄散、安宫牛黄丸、安脑片、胃乃安、双料喉风散、喉疾灵胶囊、新癀片、跌打酒（有牛黄）、

樟脑（萘）

狗皮膏、复方南星止痛膏、通络祛痛膏、跌打镇痛膏、麝香跌打风湿膏、麝香舒活精、臭丸、

腊梅花

其他

开口茶、穿琥宁、炎琥宁、冬青油、颜料、薄荷膏、无极膏、平安膏、蓝汞水、紫药水(龙胆紫)；白花油、万金油或红花油等(均含有水杨酸)等

慎用

金银花

茵栀黄颗粒、双黄连口服液、维c银翘片、复方感冒灵、甘和茶、银黄含片、金嗓散结片、通塞脉片、血毒丸、复方黄柏液、热毒宁注射液、脉络宁注射液

薄荷

小儿豉翘清热颗粒、维C银翘片、复方鲜竹沥液、密炼川贝枇杷膏、蛇胆川贝枇杷膏、通天口服液、鼻窦炎口服液、鼻炎康、鼻咽通窍颗粒、咽立爽滴丸、黄氏响声丸、保济丸/口服液、防风通圣丸、逍遥丸

注：1.以上资料根据文献资料及药品说明书整理。2.红色字体表示含有多种禁/慎用成分。

凡感染后或接触/服用以上食物或相关药物后，数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状时，请立即就医。如需咨询请联系怀集县妇幼保健院儿保医生黎永峰医师。