初夏来临,随着新鲜蚕豆大量上市,最近因精神、饮食差、皮肤黄、医院就诊的患儿比以往多,今日就来给大家普及一下“蚕豆病”的相关知识,做到早预防、早诊断、早治疗。
蚕豆又称作胡豆,“蚕豆病”是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD酶)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血,溶血具体机制不明。同一病区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病,“蚕豆病”在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西最为多见,3岁以下患者占约70%,男性患者约占90%,成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病,由于G6PD缺乏属于遗传性,所以40%以上病例有家族史,此病常见于初夏蚕豆成熟季节,绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病,因南北气候不同而发病有迟有早。
病因:在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血,但“蚕豆病”发病情况颇为复杂,比如“蚕豆病”只发生于G6PD缺乏者,但并非所有G6PD缺乏者在进食蚕豆后都会发生溶血,又比如曾有“蚕豆病”病史患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病,发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系,成年人的发病率显著低于小儿,由此可以推测,除红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。临床表现:“蚕豆病”起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1-2内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天,如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现,潜伏期长短与症状的轻重无关,本病的贫血程度和症状大多严重,症状为全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等,巩膜黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油,一般症状持续2-6天,最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱,血压下降,神志恍惚或烦躁不安,少尿或无尿等急性循环衰竭或急性肾衰竭的表现,如不及时纠正贫血,缺氧和电解质平衡失调,可能致死。““蚕豆病”病程呈自陷性,非发作时不需特殊治疗,如果发生急性溶血,应及时去除病因,同时对症治疗。1.一般治疗:去除诱因,避免使用一切可能导致溶血加重的药物,补充充足水分,口服碳酸氢钠,大剂量补足液体,纠正酸碱、电解质失衡和肾功能不全;2.在医生指导下使用药物治疗:碳酸氢钠,肾上腺皮质激素;3.输血治疗,对于病情较重或贫血严重的患者,输入G6PD正常者的红细胞是最有效的治疗措施;4.其他治疗,对于新生儿患者,如发生溶血伴有核黄疸,还需采用换血,光疗等治疗方法。预防:“蚕豆病”病史者,禁食蚕豆及其制品(粉丝,豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(奎宁,伯氨喹啉)、退热药(氨基比林,对乙酰氨基酚栓)等,对了,如不慎衣物沾染樟脑丸,穿衣以前要暴晒,因为萘也可引起溶血!如宝宝出现以上症状,千万不能掉以轻心,应及时带宝宝到正规医疗机构就医,以免耽误病情。就诊地址
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门诊就诊时间08:00——22:00住院部24小时接诊,周末节假日不休息。·彭培琳文/图·
核稿:张玉洁
编辑:张会
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