初夏来临，随着新鲜蚕豆大量上市，最近因精神、饮食差、皮肤黄、医院就诊的患儿比以往多，今日就来给大家普及一下“蚕豆病”的相关知识，做到早预防、早诊断、早治疗。

蚕豆又称作胡豆，“蚕豆病”是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD酶）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血，溶血具体机制不明。同一病区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病，“蚕豆病”在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西最为多见，3岁以下患者占约70%，男性患者约占90%，成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病，由于G6PD缺乏属于遗传性，所以40%以上病例有家族史，此病常见于初夏蚕豆成熟季节，绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病，因南北气候不同而发病有迟有早。

病因：在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血，但“蚕豆病”发病情况颇为复杂，比如“蚕豆病”只发生于G6PD缺乏者，但并非所有G6PD缺乏者在进食蚕豆后都会发生溶血，又比如曾有“蚕豆病”病史患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病，发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系，成年人的发病率显著低于小儿，由此可以推测，除红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。临床表现：“蚕豆病”起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1-2内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天，如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现，潜伏期长短与症状的轻重无关，本病的贫血程度和症状大多严重，症状为全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等，巩膜黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油，一般症状持续2-6天，最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱，血压下降，神志恍惚或烦躁不安，少尿或无尿等急性循环衰竭或急性肾衰竭的表现，如不及时纠正贫血，缺氧和电解质平衡失调，可能致死。““蚕豆病”病程呈自陷性，非发作时不需特殊治疗，如果发生急性溶血，应及时去除病因，同时对症治疗。1.一般治疗：去除诱因，避免使用一切可能导致溶血加重的药物，补充充足水分，口服碳酸氢钠，大剂量补足液体，纠正酸碱、电解质失衡和肾功能不全；2.在医生指导下使用药物治疗：碳酸氢钠，肾上腺皮质激素；3.输血治疗，对于病情较重或贫血严重的患者，输入G6PD正常者的红细胞是最有效的治疗措施；4.其他治疗，对于新生儿患者，如发生溶血伴有核黄疸，还需采用换血，光疗等治疗方法。预防：“蚕豆病”病史者，禁食蚕豆及其制品（粉丝，豆瓣酱），亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药（奎宁，伯氨喹啉）、退热药（氨基比林，对乙酰氨基酚栓）等，对了，如不慎衣物沾染樟脑丸，穿衣以前要暴晒，因为萘也可引起溶血！如宝宝出现以上症状，千万不能掉以轻心，应及时带宝宝到正规医疗机构就医，以免耽误病情。

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·彭培琳文/图·

核稿：张玉洁

编辑：张会

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