HAOYISHENG导语

蚕豆病，属于一种遗传性疾病，男性和女性的患病比例约为7:1。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省：云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省的发病率较高。据报道，广东在3%至4%，广西、海南可达10%以上。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，又名G6PD缺乏症，俗称蚕豆症，是一种常见的先天遗传性疾病。患者由于遗传基因的先天缺陷，无法正常地分解葡萄糖。

磷酸戊糖途径是红细胞赖以产生能量的代谢途径，以及维持NADPH的水平，而G6PD酶则属于该代谢途径的一员。NADPH的含量，直接影响谷胱甘肽于细胞中的含量，而谷胱甘肽亦能保护红细胞免受氧化反应的破坏。

含氧化性基团的药物（如多种解热镇痛剂）和食物（如蚕豆中的蚕豆嘧啶）、细菌和病毒性感染、机体应激状态突然变化等因素，均可导致G6PD缺乏的红细胞溶血。该病地理分布广泛，种族间发病率差异很大，我国的发病率在4%-15%，华南、西南地区为高发区。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的发病机制见下图：

由于先天性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是X染色体联锁遗传性疾病，而男性只得一条X-染色体，故此病症几乎只出现于男性身上，但带有此病因的女性亦有可能出现轻微的症状。

G6PD缺乏症发病时可能出现的症状

⒈持续的黄疸

⒉溶血反应，可由以下因素引起：

?某类药物（见下文）

?某类食物（如蚕豆、金银花）

?某类物品（如樟脑、紫药水）

?某类疾病（如糖尿病）

⒊严重症状可引致急性肾衰竭

诱发G6PD症状的药物

⒈伯氨喹（Primaquine）

⒉奎宁等抗疟药物

⒊磺胺类抗生素

⒋砜类：如氨苯砜

⒌其他含硫磺的药品

⒍呋喃妥因

⒎阿司匹林

G6PD缺乏症实验室检查

1.高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率75%，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(女性遗传者)，还原率30%(男性)。

2.血象：红细胞与血红蛋白迅速下降，白细胞可增高，血小板正常或偏高。

3.骨髓象：粒系、红细胞系均明显增生。

4.尿常规：尿隐血实验60%-70%呈阳性。严重时可导致肾功能损害，出现蛋白尿、红细胞尿及管型尿，尿胆原和尿胆红素增加。

5.血清游离血红蛋白增加，结合珠蛋白降低。

6.G6PD活性减低。

治疗

1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。

3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡

5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

预防

有“蚕豆病”病史者，不能进食蚕豆及其制品（如粉丝、豆瓣酱），亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁）、退热药（氨基比林、非那西丁）、痢特灵、磺胺类药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿衣以前要曝晒，因为萘也可引起溶血。

蚕豆病是个什么鬼？得了蚕豆病不能吃什么？1.蚕豆病是特指因蚕豆引起的溶血病，其实是因体内红细胞的一种酶缺乏引起的红细胞膜变硬，在通过脾脏时破碎而溶血。起因是蚕豆，基础是体内缺乏一种酶，结果是溶血。2.缺乏的酶叫红细胞-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD），是由于基因突变引起的，基因定位于X染色体，所以只要携带突变的基因，男性都发病，而女性只在两条X上都有才发病（纯合子）。3.严格来说，蚕豆病是G-6-PD缺乏症的一个类型，而不是所有的G-6-PD缺乏都叫蚕豆病，只有是因吃蚕豆引起的才叫蚕豆病。有此病的宝宝，如果母亲吃了蚕豆，宝宝吃母乳仍可发病。4.G-6-PD缺乏症因可引起严重的溶血及新生儿黄疸，我国已对新生儿广泛筛查此病，出生后足跟血检查项目包括此病，请家长留意结果。5.G-6-PD缺乏症可因某些有氧化特性的药物、感染等因素诱发贫血。得了此病都什么药物不可以吃呢？请看下图：

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