蚕豆病是因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,当机体进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉、某些药物或者母亲进食蚕豆后,母乳哺乳婴幼儿而引起红细胞破坏加速,产生的急性溶血性贫血。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。一般多见于3岁以下患者,男性居多。
患儿常表现为畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛和腰痛等;并出现血红蛋白尿,尿呈酱油色、浓茶色或暗红色。血红蛋白迅速下降,多有黄疸;极重者甚至出现惊厥、休克,急性肾衰竭和脾脏肿大,病情危重者如不及时治疗常于发病后1-2天内死亡。
蚕豆病并不是每次吃蚕豆均发病,且与进食量无关,所以蚕豆病的发病可能还有尚未确定的因素参与。
蚕豆病的孩子应该如何预防呢?
1.新生儿疾病筛查是早期诊断、预防的重点。新生儿出生时,应接受G6PD酶缺乏的筛查。
2.禁食蚕豆或蚕豆加工制品。在蚕豆开花、结果或收获季节,避免去蚕豆地。
3.若收藏衣物物品使用了樟脑丸,穿衣前一定要暴晒,因为樟脑丸中的萘也会引起溶血。建议还是不要使用樟脑丸。
4.就诊时告知医生是G6PD缺乏者,不能使用可能引起溶血的药物,用药时应向医生咨询后再使用。
5.若孩子吃了蚕豆或蚕豆制品等,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,医院就诊。
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