很多宝妈都会有这样的经历，医院去看病时，医生一般会问“小孩子有没有蚕豆病？”，为什么医生要这么问呢？结合我们今天要讲的内容，首先我们要认识一下“蚕豆病”。
葡萄糖-６-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是由于红细胞膜的G6PD缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶—还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病。G6PD缺乏症是“蚕豆病”发生的遗传基础(或遗传背景)。有这种遗传背景的人，不仅可以患上“蚕豆病”，而且还可以患其他溶血疾病，如多种药物引起的溶血、新生儿黄疸、某些感染性疾病引起的溶血(如肝炎、肺炎、伤寒、流感、腮腺炎等）。患者常因食用蚕豆而发病，俗称“蚕豆病”。
广东是G6PD缺乏症的重灾区，按广州东山区妇妇保健院的统计，该区的发病率为3.1%。而小儿发烧是常见病，很多书上说G6PD缺乏者禁用解热镇痛药，小儿如何用药是家长的常见问题。
01、蚕豆病患儿如何选择退烧药？
蚕豆病患儿可选用口服美林（布洛芬）退热，因为布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物，可以服用。而部分解热镇痛药具有氧化作用，需要慎用，如阿司匹林、对乙酰氨基酚。需要提醒各位家长，市面上很多复方制剂的感冒药都含有对乙酰氨基酚，如泰诺、氨咖黄敏胶囊、小儿氨酚烷胺颗粒、小儿氨酚黄那敏颗粒、维C银翘片等，家长选用前要认真阅读说明书中药品的成分。虽然G6PD患者慎用对乙酰氨基酚，但国外的权威著作中提到，单一的对乙酰氨基酚在治疗剂量下对于G6PD缺乏症的患者是安全的。
02、蚕豆病患儿如何选择中成药？
蚕豆病患者不能服用含有以下成分的中药：川莲（黄莲）、金银花、牛黄、腊梅花、珍珠粉、茵栀黄等。同时避免使用含上述成分的中成药：牛黄解毒片（牛黄）、小儿清热宁颗粒（金银花）、小儿热速清（金银花）、小儿肺热咳喘口服液（金银花）、复方鱼腥草颗粒（金银花）、安儿宁颗粒（人工牛黄）等。建议使用以下退热作用的中成药：羚羊角颗粒、小儿清热止咳颗粒、感冒解毒颗粒、小柴胡颗粒、小儿柴桂退热颗粒等。
03、蚕豆病患儿生活中该注意什么？
1、凡患过本病或其家族中人员患过本病者，无论是成人，还是小孩，均应禁止食用生、熟蚕豆，并避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2、母亲食蚕豆后哺乳可能使婴儿发病，因此哺乳期妇女，在哺乳期间最好不要食用生、熟的蚕豆，以免乳儿通过吮奶而发病。
3、生活中应避免接触萘和萘酚衍生物，如樟脑、臭丸、天那水，硝基漆苯类化学试剂，禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
若小孩服用药物或食用蚕豆及其制品后，出现发热、腹痛、呕吐、面黄、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，医院急诊科就诊。
附表：G6PD缺乏症禁用及慎用的部分药物
药物分类
禁用
慎用
抗疟药
伯氨喹，氯喹，扑疟喹，戊胺喹，阿的平
奎宁，乙胺嘧啶
砜类
噻唑砜，氨苯砜
磺胺类
磺胺甲噁唑，磺胺二甲嘧啶，磺胺吡啶，柳氮磺胺吡啶
磺胺嘧啶，磺胺甲嘧啶
解热镇痛药
乙酰苯肼，乙酰苯胺
氨基比林，安替比林，保泰松，对乙酰氨基酚，阿司匹林，非那西丁
其他
呋喃坦啶，呋喃唑酮，呋喃西林，呋喃妥英，黄连素，硝咪唑，硝酸异山梨醇，二巯基丙醇，亚甲蓝，三氢化砷，维生素K3、K4
氯霉素，链霉素，异烟肼，环丙沙星，氧氟沙星，左氧氟沙星，诺氟沙星，萘啶酸，布林佐胺，多佐胺，甲氧苄氨啶，普鲁卡因酰胺，奎尼丁，格列本脲，苯海拉明，扑尔敏，秋水仙碱，左旋多巴，苯妥英钠，苯海索，丙磺舒，对氨基苯甲酸，维生素C，维生素K1
中药
川莲，珍珠粉、金银花，腊梅花，牛黄，茵栀黄（含金银花提取物），保婴丹
注：禁用：常规剂量可导致溶血；慎用：大剂量或特殊情况可导致溶血。参考枟中华人民共和国药典临床用药须知枠年版、化学药和生物制品卷（中国医药科技出版社）及意大利葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症联盟网站
参考文献：范歆，邱文娟，邹琳等.葡萄糖-６-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志，，55（6）：
谭药师赞赏
