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春天到了

又到了吃蚕豆的季节

很多家长觉得蚕豆有营养也想给宝宝尝尝但是又听说吃蚕豆会得“蚕豆病”而且还危及生命家长们都被吓坏了“蚕豆病”到底是什么？可以预防吗？赶紧来了解一下吧什么是“蚕豆病”“蚕豆病”学名是“葡萄糖6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症”。G6PD这种酶的缺乏，会导致维持红细胞膜稳定性的物质生成减少，使得红细胞不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。葡萄糖6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种X染色体连锁遗传病，其发病常由误食蚕豆而诱发，俗称“蚕豆病”。为什么会得“蚕豆病”

“蚕豆病”和普通过敏性质不一样，属于基因缺陷，由父母遗传给孩子，这些人血液里的红细胞膜上，天生缺少一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的酶类，而蚕豆中所含有的一些氧化物质，对于缺少这种酶的孩子，就很容易造成急性溶血性黄疸和溶血性贫血，蚕豆就成了致命的“毒药”。

“蚕豆病”全球约4亿人受累，男性多于女性。我国广东、广西、海南、云南、四川和贵州等南方地区高发。

G6PD缺乏症的遗传方式？

G6PD缺乏症属Ｘ-连锁不完全显性遗传病。从遗传的角度有以下几种情况。

（1）如父亲G6PD缺乏，母亲正常（非杂合子，两条染色体均正常），则男性胎儿正常，女性胎儿为杂合子（其中一条X染色体基因携带），可能大多数都不表现出症状。

（2）父亲G6PD缺乏，母亲为杂合子（一条X染色体基因携带），则男性胎儿半合子（仅有的一条X染色体基因异常，显示G6PD缺乏症症状）的概率为50%；正常的概率为50%；女性胎儿纯合子（两条X染色体基因异常，显示G6PD缺乏症症状）概率为50%，杂合子的概率为50%。

（3）如父亲G6PD缺乏，母亲为纯合子，男性胎儿均为半合子，女性胎儿均为纯合子，所生子女均显示症状。

（4）父亲正常，母亲为杂合子，则男性胎儿半合子和女性胎儿杂合子概率均为50%。

（5）如父亲正常，母亲为纯合子，男性胎儿均为半合子，女性胎儿均为杂合子，男孩都显示症状，而女孩大多不显示症状。

来源：中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组等，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识，中华儿科杂志年6月第55卷第6期

G6PD缺乏症是不完全显性遗传疾病，临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，少部分患者可表现为慢性溶血性贫血。在食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发因素下，出现血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。G6PD缺乏在新生儿期，常表现为高胆红素血症，也是新生儿病理性黄疸的主要原因，其中有12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防。

“蚕豆病”的症状

1、初期症状

起病急，1—2天内出现急性血管内溶血，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。

2、后续症状

出现黄疸、贫血、血红蛋白尿、尿呈酱油色、此后体温升高、倦怠乏力加重，持续3日左右。

3、并发症

出现呕吐、腹泻和腹痛加剧、肝脏肿大、肝功能异常，约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时，会出现生命危险。

“蚕豆病”预防患有G6PD缺乏症的孩子，要避免吃蚕豆。同时，对于其他的孩子，家长在第一次给宝宝吃蚕豆的时候，要特别注意孩子的反应，如果吃完蚕豆后出现全身不适、疲倦乏力，尿色变深的症状，一医院。

此外还需要注意：

1、在蚕豆传粉和成熟时，家长要避免带孩子到蚕豆地。

2、购买樟脑丸不可选择含萘的产品。

3、带孩子就医时带上其G6PD生化酶活性检测及G6PD基因检测结果，一定要明确告诉医生，孩子为“蚕豆病”患者，请医生合理用药。

4、宝宝有病史，平时要多喝水，多接触阳光，注意日常护理。

不宜吃的食物：

“蚕豆病”不能吃珍珠末、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜，一般没有禁止。

不宜接触的物品：

1、禁用品少接触

禁止使用的日用品：樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油等。

2、小心杀虫剂喷雾

有些杀虫剂的喷雾可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

3、勿用氧化性药物

不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物。

如何检测G6PD有无缺乏？

那么宝爸宝妈们怎么知道自己的宝宝到底有没有G6PD缺乏呢？普定县妇幼保健院产科在宝宝出生3天后会有足底采血的新生儿筛查项目，里面包含了G6PD的筛查，筛查结果一般会在5-7天出来。如果筛查出G6PD阳性的宝宝，产科护士会在报告出来当天通过电话或者手机短信通知家属，嘱咐家属在1-2天内回院复诊，通过抽血复查进一步确诊“蚕豆病”。另外，我们也要监测黄疸的情况。那么其他筛查阴性的宝宝，家属可以在宝宝采足底血15天后通过扫描采血时提供的